A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia, uma doença genética que causa alteração no gene responsável pela fabricação da molécula de hemoglobina, que é responsável pelo transporte de oxigênio dentro de nossas hemácias (glóbulos vermelhos). Uma pessoa normal têm hemoglobina formada pelos tipos A1 e A2 e a presença de outros tipos de hemoglobina causa diferentes doenças, como a beta talassemia, o traço falciforme e a anemia falciforme.
Destas hemoblobinopatias a anemia falciforme é a forma mais grave.A hemácia com a molécula de hemoglobina alterada sofre falcização (muda da sua forma arredondada para forma de foice, daí o nome da doença), e com isto ocorre obstrução dos vasos sanguíneos. A alteração da hemoglobina causa anemia crônica pela destruição das células vermelhas do sangue e crises de dor, problemas oculares, fadiga e falta de ar, além de aumentar a chance de infecções, de acidente vascular cerebral, crises de priapismo, etc.
Apesar dos pacientes com traço falciforme não apresentarem problemas pelo corpo como os descritos acima, eles apresentam 8 vezes mais chance de ter problemas oculares.
Tratamento
O tratamento da anemia falciforme consiste na prevenção de infecções pelo uso de antibióticos, aplicação de vacinas para prevenir algumas infecções, uso de vitaminas, hidratação adequada, e uso de alguns medicamentos como hidroxiureia, que melhoram os sintomas. Além disto o paciente que apresenta crise de dor deve ser tratado com analgésicos, oxigênio, além do tratamento da causa da crise (como uma infecção, anemia importante, etc). O exame oftalmológico periódico é fundamental para identificar e tratar doenças da retina que podem afetar estes pacientes.
Problemas oculares
A anemia falciforme causa uma série de alterações oculares como: Alterações na conjuntiva (vasos em forma de vírgula ou saca-rolhas), atrofia de iris, hemorragias salmon-patch (hemorragia pré retiniana ou na retina superficial), pontos iridescentes (sequela das hemorragias), black sunburst (migração dos pigmentos da retina), aumento da tortuosidade vascular, oclusões dos vasos da coroide e alterações maculares (região do centro da visão).
Alterações ainda mais sérias são as chamadas alterações proliferativas, causadas por vasos anômalos formados em regiões onde os vasos normais foram obstruídos e passou a haver hipóxia (oxigenação inadequada). Estes vasos anômalos causam tração na retina, sangramentos e até descolamento de retina. Geralmente não causam sintoma até sangrar e prejudicar a visão e por este motivo os pacientes devem ser acompanhados por oftalmologista.
Tratamento da doença ocular
O exame oftalmológico anual a partir dos 8 anos de idade têm como objetivo identificar as alterações da retina assim que possível. O exame com as pupilas dilatadas pelo oftalmologista associado a exames como angiofluoresceinografia (exame contrastado da retina) e tomografia de coerência óptica (SD-OCT) são capazes de identificar alterações ainda em estágios iniciais.
As áreas de isquemia devem ser tratadas com laser ou com a injeção intra-ocular de medicação anti VEGF antes que causem descolamento de retina ou alteração da visão central.
Uma nova opção para o tratamento de crianças e adolescentes com alteração de retina que precisam de tratamento com laser é o laser Pascal, que permite tratamento sem dor como ocorre com os lasers convencionais.
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Artigo escrito pela equipe da Clínica Belfort. Atualizado em 2020. Proibida reprodução parcial ou total sem autorização. Este artigo contém apenas informações gerais sobre doenças oculares e não substitui a avaliação por oftalmologista.
