A melanocitose óculo dermal é caracterizada pela pigmentação anormal do olho e da pele ao redor do olho. Esta alteração pode ser dividida em três tipos, dependendo das estruturas do rosto que afeta: forma ocular (apenas o olho apresenta a pigmentação excessiva), a forma cutânea (só a pele está com pigmentação a mais) e a forma óculo-cutânea (pele e olho com pigmentação anormal). A forma óculo cutânea é chamada de “Nevus de Ota”. Esta alteração é congênita (paciente já nasce com ela), mas apenas 50% dos pacientes apresentam a lesão ao nascimento, a outra metade dos pacientes apresenta a lesão na adolescência porque a quantidade de pigmento vai aumentando. A mancha na pele poder ter coloração azulada ou acinzentada, dependendo da cor da pele do paciente.
Hoje sabemos que o pigmento aumentado também pode ser encontrado em estruturas mais profundas ao redor do olho e até nas meninges (membranas que envolver o cérebro). Alguns pacientes apresentam o pigmento no céu da boca, chamado de palato.
Não se sabe a causa desta alteração, mas acredita-se que pode ser causada por migração anormal dos melanócitos da crista neural (melanócitos são as células pigmentadas da pele que, nas primeiras semanas de gestação). Estas lesões geralmente aparecem durante a infância ou adolescência, sugerindo que seu aparecimento esteja relacionado à variação hormonal.
Geralmente os pacientes procuram tratamento por causa da alteração estética da pele, hoje existem lasers dermatológicos capazes de remover o pigmento da pele. No olho, o pigmento em excesso pode causar aumento da pressão (glaucoma) que ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. A pigmentação também aumenta o risco de melanoma maligno de coróide, que ocorre em 1 a cada 400 pacientes com melanocitose óculo dermal.
Outra associação a esta doença, ainda mais rara, são os tumores melanocíticos das meninges, como o melanocitoma e melanoma.
Acompanhamento
Pelo risco de glaucoma e melanoma no olho, os pacientes com melanocitose óculo dermal devem ser acompanhados por um oftalmologista. A medida da pressão intra ocular garante que o paciente não apresenta glaucoma e o exame de fundo de olho busca alterações de retina ou melanoma de coróide. O paciente deve ser examinado anualmente ou a cada 2 anos no máximo.
Tratamento
No caso de aumento da pressão pode ser necessário uso de colírios ou cirurgia para impedir a perda de visão pelo glaucoma e, no caso de tumor de coróide (melanoma) pode-ser tratar com braquiperapia ou enucleação. Para maiores detalhes leia “Melanoma de coróide” no menu ao lado.
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Artigo escrito pela equipe da Clínica Belfort. Atualizado em 2020. Proibida reprodução parcial ou total sem autorização. Este artigo contém apenas informações gerais sobre doenças oculares e não substitui a avaliação por oftalmologista.
