Linfoma é um tipo de câncer causado pela proliferação de linfócitos, células de defesa que fazem parte do sistema imunológico. Os linfomas que acometem a região ao redor dos olhos, chamadas de estruturas peri oculares, ou anexos oculares, representam 8% dos linfomas extranodais e 2% de todos os linfomas não Hodgkin. Isso quer dizer que são mais raros do que no resto do corpo. Dependendo do tipo de célula de linfócito os linfomas são classificados em B ou T. Os linfomas que costumam acometer os anexos oculares (pálpebras, órbita, glândula lacrimal, conjuntiva ou úvea) são de células B, sendo que os mais comuns são o linfoma de zona marginal, o linfoma folicular e o linfoma de grandes células B. O linfoma do tecido linfoide associado à mucosa, chamado de MATL pela sigla em inglês é classificado como linfoma de zona marginal.

Apesar de serem um câncer, os linfomas que acometem anexos oculares costumam ser curáveis e, dependendo do tipo de linfoma trata-se de uma doença de avanço lento e que não causa muitos danos à visão do paciente.

A conjuntiva é acometida em 30% dos casos, a pálpebra em 20% e a órbita / glândula lacrimal em cerca de 50%.

O que o paciente sente

Normalmente o paciente percebe que um olho está mais saltado do que o outro (chamada proptose), percebe uma mancha rosa na superfície do olho (na conjuntiva, parte branca do olho) ou sente uma massa / bolinha na pálpebra. Em raros casos o paciente sente dor, tem olho vermelho ou visão dupla.

O que causa o linfoma

Ainda não sabemos ao certo o que causa o linfoma, alguns trabalhos científicos sugerem que uma bactéria chamada Chlamydia psittaci cria uma inflamação crônica na conjuntiva que pode levar à perda de controle dos linfócitos, dando origem ao linfoma.

Diagnóstico

No caso de linfomas que acometem a conjuntiva, normalmente realiza-se uma biópsia para confirmar o diagnóstico e em seguida são solicitados exames de imagem e de estadiamento. Quando o linfoma acomete a órbita (que são estruturas profundas, que se encontram atrás do olho) primeiro solicitamos ressonância nuclear magnética e em seguida fazemos a biópsia para confirmar o diagnóstico.

O médico patologista tem importância fundamental no diagnóstico de linfoma, já que colorações especiais (chamadas de imuno-histoquímica) realizadas na lâmina do material biopsiado que revelam qual o tipo de linfoma, informação que ajuda o médico oncologista a determinar o melhor tratamento. Anticorpos monoclonais como CD20 e colorações para cadeias lambda e kappa são utilizados pelo patologista.

O estadiamento é muito importante, porque revela se a doença acomete outras partes do corpo, ou está limitada aos anexos oculares. Fazem parte deste estadiamento exames de sangue, medula óssea e de imagem (como ressonância magnética, tomografia e PET CT). Geralmente um médico hematologista ou oncologista cuida dos exames de estadiamento e nos ajuda a tratar o paciente.

Tratamento

O tratamento costuma ser realizado com radioterapia local, que em quase todos os casos cura a doença com mínimos efeitos colaterais. A dose total da radioterapia é dividida em doses menores para diminuir os efeitos colaterais do tratamento. Algumas formas mais agressivas de linfoma são tratados com radioterapia associada à quimioterapia. Alguns trabalhos científicos sugerem que linfomas de anexos oculares do tipo MALT tratados com dose acima de 30Gy de radiação são curados em quase 100% dos casos. Hoje existem tratamentos com dose super baixa de radiação, que parecem funcionar muito bem (doses de 4 ou 6Gy, ao inves do tratamento clássico com 30Gy)

Novos tratamentos incluem uso de anticorpos monoclonais, que são drogas capazes de afetar apenas os linfócitos alterados. Exemplos destas medicações incluem o Rituximab (Mabthera, Roche). Geralmente usamos o tratamento com monoclonais, pelo sangue, quando a doença afeta os dois olhos ou outras partes do corpo. Quando afeta apenas um olho a radiação é tratamento seguro e excelente.

Prognóstico

Apesar de serem um câncer, os linfomas que acometem anexos oculares costumam ser curáveis. Os pacientes tratados são acompanhados pelo médico oftalmologista especializado em oncologia e pelo médico oncologista por muitos anos, geralmente tendo boa qualidade de vida e baixa mortalidade.

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Artigo escrito pela equipe da Clínica Belfort. Atualizado em 2020. Proibida reprodução parcial ou total sem autorização. Este artigo contém apenas informações gerais sobre doenças oculares e não substitui a avaliação por oftalmologista.