O tipo mais comum de tumor ocular a acometer crianças chama-se retinoblastoma e acomete crianças desde o nascimento até aproximadamente os 5 anos de vida. Este câncer acomete 1 criança em cada 15 mil nascidas vivas.
Ele é causado por uma alteração genética (no cromossomo 13) e pode ser transmitido por um dos pais que já apresentava a mutação (gene com defeito), ou surgir de uma mutação nova. Esta diferença é importante porque vai indicar qual a probabilidade da criança apresentar tumores nos dois olhos e de transmitir a doença para seus filhos.
No caso da criança ser filha de um pai ou mãe com a doença, o caso é chamado de retinoblastoma familial. No caso de crianças que não têm pais acometidos pode tratar-se de uma mutação presente em todas as células da criança (chamado de esporádico hereditário) ou só no olho (esporádico não hereditário).
No caso esporádico hereditário a mutação ocorre antes da fecundação, então todas as células da criança são afetadas. Tanto neste caso quanto na herança familiar a criança tem 90% de chance de desenvolver tumor nos dois olhos, além da chance de desenvolver outros cânceres em outras partes do corpo (principalmente osteossarcomas e sarcomas de partes moles). Estas crianças também apresentam 50% de chance de, quando adultas, transmitirem a doença para um de seus filhos.
O retinoblastoma esporádico não hereditário é o mais comum e corresponde a cerca de 60% dos casos. Estas crianças apresentam tumor em apenas um olho e não têm chance de passar a doença para seus filhos.
Hoje existem testes genéticos que podem ser realizados nestas crianças para determinar a chance de outros canceres e de outros irmãos apresentarem o tumor.
Sintomas
As crianças com história de família são examinadas desde pequenas e o tumor é descoberto pelo oftalmologista ainda em estágio inicial. Já nos casos não familiares, os pais descobrem os tumores mais avançados, geralmente com meses ou até anos de idade. Geralmente os pais percebem o tumor porque a criança apresenta reflexo branco do olho em uma foto, ao contrario do reflexo vermelho esperado. Em outros casos a criança tem um olho torto em relação ao outro (estrabismo). Nestes casos é preciso que um especialista examine a criança.
No caso de suspeita a criança é examinada sob anestesia, e no caso do tumor confirmado, a criança é tratada dependendo do tamanho do tumor, número de tumores, acometimento de um ou dois olhos, etc. Os pacientes com retinoblastoma devem ser acompanhados pelo resto da vida para verificar que não apareçam outros tumores.
Tratamento
O tratamento depende de alguns fatores como doença ser hereditária (bilateral) ou não hereditária (acometendo apenas um olho) e do estágio em que o tumor é diagnosticado. O tratamento do tumor dentro do olho pode ou não ser acompanhado de quimioterapia sistêmica (pela veia).
O tratamento local pode ser realizado com aplicação de laser, crioterapia (congelamento dos tumores), placa de radioterapia ou cirurgia (enucleação). Em caso de tumores bilaterais, de doença avançada ou de características de alto risco observadas na histologia pós enucleação pode ser necessário fazer quimioterapia.
Infelizmente em muitos casos ainda é necessário retirar o olho da criança (procedimento chamado de enucleação). A retirada do olho parece horrível, mas às vezes é necessária para salvar a vida da criança. Algumas semanas depois da enucleação é feita uma prótese que permite que a criança tenha aparência normal e uma infância feliz. Quanto mais cedo o tumor é identificado, menor a chance de ser necessário retirar o olho e maior a chance da criança apresentar boa visão pelo resto da vida.
Sendo assim, o sucesso no tratamento deste câncer depende do diagnóstico precoce. Qualquer criança com reflexo branco das pupilas, estrabismo ou qualquer outro sinal de anormalidade ocular deve ser examinada por um oftalmologista e realizar exame de fundo de olho com as pupilas dilatadas.
O tratamento destas crianças é realizado pelo oftalmologista especializado em tumores e pelo pediatra especialista em câncer. É importante que todos os irmãos de crianças com retinoblastoma sejam examinados porque têm chance maior de ter a doença.
Se o tumor sair do olho pode ir para outros lugares do corpo e ameaçar a vida das crianças, por isso seu tratamento é tão importante e sério.
Novos tratamentos:
Novos tratamentos estão sendo avaliados em protocolos de pesquisa em alguns centros de excelência pelo mundo. No Brasil, a Universidade Federal de São Paulo oferece tais protocolos, estudando novas drogas e lasers no tratamento deste câncer. Entre eles, a quimioterapia intra arterial, que utiliza um pequeno cateter que libera a quimioterapia dentro da artéria que leva circulação sanguínea para o olho. Desta maneira garante-se grande concentração de medicamento para tratar o tumor, minimizando efeitos colaterais comuns à quimioterapia (como sangramentos e infecções).
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